Otesánkové
Když se narodí, mají tvářičku jako porcelánové panenky. Za pár let se však začnou podobat malým Otesánkům, kteří by pro jídlo byli ochotni udělat cokoli, třeba i krást. Takový je úděl dětí, jež se narodí se syndromem Prader-Willi. V Česku je jich registrovaných pár desítek, podle odhadů by jich ale v naší zemi mělo žít několik stovek.
Co je Prader-Willi syndrom?
Prader-Willi syndrom (PWS) je genetická vada, která je způsobená poruchou na 15. chromozomu, výskyt nemoci je 1:12 000–15 000. Příčinou většiny potíží lidí s tímto syndromem je porucha funkce střední části mozku nazvané hypotalamus. Tato oblast mozku ovlivňuje náladu, kontroluje pocity hladu a žízně, bolest a termoregulaci organizmu. Hypotalamus se kromě toho podílí na vytváření hormonů, jež souvisejí s růstem, pohlavním dospíváním a funkcí žláz s vnitřní sekrecí, například se štítnou žlázou. Pro takto nemocné je proto typická obezita, malý vzrůst, návaly vzteku, potíže s navazováním vztahů a špatné sociální začlenění. Některé projevy nemoci se dají částečně mírnit podáváním růstového hormonu.
Většina miminek s PraderWilliho syndromem (PWS) má krásné mandlové oči, světlé vlásky a pleť, jež nápadně připomíná křehký bílý porcelán, jejich okolí je považuje za miminka klidná, spokojená, jen trochu hůře papající a lehce ochablá. V té době jen málokoho napadne, jak moc děti nemoc změní. Život dětí s PWS je náročný nejen pro ně samotné, ale především pro jejich okolí a jejich rodiče.
Specifické chování, u většiny dětí mentální retardace (podprůměrná inteligence), náhlé změny nálad, hypogonadismus - nedostatečný vývoj pohlavních orgánů , obezita - nadváha způsobená neovladatelnou chutí k jídlu a přejídáním ve spojení s nízkým energetickým výdejem, porucha funkce endokrinního systému a centrálního nervového systému - projevuje se problémy s učením, poruchou emočního a sociálního vývoje, nízkým vzrůstem, spavostí a přejídáním nenasycenost a řada dalších problémů vyžaduje stálý dohled a podporu dospělého.
Případ ze života:
Když se Kristýnka (12 let) narodila, byla jen trochu menší než jiná miminka a neměla vůbec zájem o jídlo. Byla slabší než ostatní děti, hypotonická – téměř se nehýbala, nesála mateřské mléko, měla světlé vlásky, úzký obličej, mandlové oči a kónické prstíky. Ve srovnání s ostatními vrstevníky se pozdě postavila i pozdě chodila. Po jednom roce začala strašně nabírat. Lékaři neustále hledali důvod, proč tomu tak je, ale nikdo nic nenašel. Pak šel v televizi film, který byl o dětech s PWS a maminka si najednou uvědomila, že dcera je přesně taková, jakou jsou ony. V té době už Kristýnka trpěla obezitou, byla mentálně opožděná a jejím hlavním zájmem bylo jídlo. Maminka Kristýnky je jedna z rodičů, kteří v roce 2002 založili Občanské sdružení pro Prader-Willi syndrom. Rodiče znali diagnózu od dvou let, snažili se dodržovat rady lékařky a hlídali váhu, jak to šlo. Léčba PWS však žádná v té době neexistovala. Přes veškerou snahu byla dcera kulatější a zároveň výrazně menší než ostatní děti.
Paradoxem u lidí s PWS je to, že oni sice mají stálý pocit nenasycení a jídlo je pro ně velkým lákadlem, ale zároveň je jejich metabolismus nastaven tak, že by měli přijímat jen třetinu kalorií, než je tomu u ostatních. Vedle toho mají tyto děti ochablé svaly, takže pohyb jim způsobuje spíš potíže, a tělesným aktivitám se tak vyhýbají. Tím zase dochází ke snížení výdeje kalorií. Lidé s PWS jsou tak v uzavřeném kolečku, ze kterého není možné vystoupit.
Pohyb je totiž u PWS nesmírně důležitý. Není to však vůbec jednoduché. Udržet přijatelnou hmotnost je ale pro osoby s PWS životně důležité. Více než jiným jim totiž hrozí při nadměrné váze zdravotní komplikace jako cukrovka, vysoký tlak a problémy se srdcem, noční apnoe (dýchací potíže ve spánku) nebo těžká skolióza.
Růstový hormon
Když bylo Kristýně 5 let, nastala možnost individuální léčby růstovým hormonem. Díky tomu má dnes již výšku 168 cm a váhu rodiče drží okolo 95 kilogramů. Stále ji však musí hlídat. Pokud by léčbu nedostala, byla by výrazně menší. Neléčení lidé s PWS bývají jen něco málo vyšší, než je metr a půl s váhou přes 100 kg.
Růstový hormon dětem s PWS pomáhá na dvou úrovních. V prvé řadě jim umožní vyrůst. Druhým důvodem, proč léčba funguje, je i to, že růstový hormon působí na svaly mírně anabolicky, to znamená, že podporuje růst svalové hmoty, to pak dětem zase umožní lepší pohyb a vydání více kalorií. Velmi potřebné je pokračovat s podáváním růstového hormonu i v dospělosti. To je však zatím problém, protože léčbu pojišťovny nehradí.
Pokud by Kristýnka léčbu růstovým hormonem nikdy neměla, byla by její nevýhodou v boji s kily malá výška. Měřila by asi 150 centimetrů a její váha by překročila 100 kilogramů. Při nevhodném stravování, tedy nevhodném pro nemocného s PWS, jde váha strmě nahoru. Shazovat nabraná kila jde velmi ztuha a jen za cenu striktní diety.
Zařazení mezi děti
Dalším problémem bývá zařazení do kolektivu. Potíže jsou třeba ve škole, kde děti usínají během vyučování, protože se brzy vyčerpají. O přestávkách berou dětem z aktovek svačiny, protože mají téměř neomylný smysl, jak jídlo najít. Většinou mají problém komunikovat s vrstevníky a při výuce potřebují pomalejší tempo. Toto všechno neustále musí rodiče dětí vysvětlovat okolí. Problém je i najít školské zařízení, kde by mohlo dítě s PWS správně fungovat. Potíže jsou třeba se školními jídelnami, kde děti vytuší téměř neomezený zdroj jídla a jsou schopné si chodit několikrát za sebou přidávat.
Touha po jídle je u dětí tak velká, že pokud jim je odepřeno, hledají všemožné cesty, jak ho získat co nejvíce. To znamená další riziko – prasknutí žaludku. Člověk s PWS totiž sám nepozná, že má již dost, a vzhledem k tomu, že nemoc nese i zvýšený práh bolesti, může jejich přejedení vést až k tragédii. Dítě s PWS je schopné si jídlo opatřit všemi způsoby. Pokud nemá peníze, tak je schopné si je získat i tak, že je sebere doma, případně ukradne jídlo v obchodě, přestože ví, že to nesmí. Hlad a touha po jídle je prostě silnější. Rodiny s nemocným PWS tak často doma mívají lednice opatřené zámky nebo úplně zamčené kuchyně. Stálý dohled je jedinou možností, jak zamezit nekontrolovatelnému růstu váhy.
Návaly vzteku
Náladovost, výbuchy hněvu a netolerance změn jsou také jedním z častých jevů nemoci. Nemocný během okamžiku může propadnout návalu vzteku a zlosti a i napadnout rodiče nebo jinou osobu. U menších dětí tyto výbuchy vypadají jako nevychovanost, pokud se do tohoto stavu dostanou už velcí, okolí se jich mnohdy bojí. Přitom to může být úplně nepodstatná věc, která člověka s PWS „vytočí“. Takové dítě nemá časovou představivost - hodinu se s ním dohadujete, kdy bude za chvíli, nebo že něco mělo být jinak.
Budoucnost těchto dětí
Velkým problémem je budoucnost dětí s PWS. Specifické problémy doprovázející nemoc ztěžují osamostatňování dospívajícího, a ten proto zůstává často v rodině nebo se dostává do zařízení, kde velmi brzy přicházejí první problémy různého charakteru – jídlo, chování, nezvládnutí učení a podobně.
Lidé s PWS mají různě sníženou inteligenci a najít obor, který by je bavil a zvládali jej, je obtížné. Takové dítě může být celkem manuálně zručné, baví ho např. pracovat s keramikou. Po ukončení praktické školy může pokračovat na speciálním učilišti. Co ale bude dělat po ukončení školy, zatím psychologové řeší. Najít pro tyto lidi uplatnění je velmi těžké a je velmi důležité, aby jen neseděli doma s invalidním důchodem. Kromě toho také potřebují kontakt s vrstevníky, jinak se cítí osamělí.
Lidé s PWS mají stálý pocit nenasycení a jídlo je pro ně velkým lákadlem, ale zároveň je jejich metabolizmus nastaven tak, že by měli přijímat jen třetinu kalorií, než je tomu u ostatních. V Česku není zařízení – jakási obdoba chráněného bydlení –, které by zohledňovalo specifické potřeby lidí s PWS a dokázalo skloubit jejich problém s jídlem, ubytování i možnost práce. Pokud jsou děti malé, tak to jde, chodí do různých speciálních školek a škol. Problém je pak s umístěním, když jsou starší a následně po škole. Lidé s PWS potřebují mít pevný režim, jehož součástí je zamezení přístupu k jídlu.
Některé „obézní“ homeopatické léky:
Abies nigra – neovladatelná chuť k jídlu, v poledne a v noci
Alfalfa – nutkání jíst stále sladkosti
Arsenicum album – při sebemenším pocitu úzkosti neustále uždibuje jídlo, stále něco ukusuje
Aurum metallicum – obezita hlavně v pozdějším věku, ve stáří rapidně nabývá
Baryta carbonica – musí mít sladké, vyžaduje sladkosti, nohy silně zapáchají
Calcarea carbonica – při depresi nebo úzkosti se neustále utěšuje jídlem, chutě na nepoživatelné věci (křída, uhlí), ale i na vejce, sůl a sladkosti ve větší míře
Calcarea phosphorica – chutě na slaninu, šunku, slané maso a uzeniny
Cina – neustále chuť na sladkosti, musí mlsat
Graphites – jídlo zahání palčivou bolest žaludku
Lachesis – zvýšení tělesné hmotnosti, hlavně v přechodu ženy
Lac lupinum – vlčí, neukojitelný hlad, vrhá se na jídlo, nedočkavě trhá jídlo a cpe si jej rukama do úst
Lycopodium – pacient neustále mlsá, i když má jinak malou chuť k jídlu
Natrum muriaticum – přibývání na váze, hlavně ve stresu, rád přesolené nebo neslané
Kali carbonicum – kdykoli pociťuje úzkost, ihned jí nebo mlsá
Kurdlipid – tlumí chutě na sladké, navozuje pocit sytosti
Pulsatilla – intenzivní pocit hladu
Sepia – při hormonálních změnách přibývá na váze
Sulphur – nadměrná chuť k jídlu se střídá s nechutenstvím
V některých zemích EU (např. v Německu) funguje chráněné bydlení, kde je denní režim vytvořený přímo pro potřeby osob s PWS včetně nízkokalorické stravy (ovoce, zelenina, luštěniny, kysané mléčné výrobky aj), pravidelného cvičení, rehabilitace a pracovního zařazení podle dovedností klienta. U nás zatím stále hledáme možnosti k vybudování zařízení, které by umožnilo chráněné bydlení s pevným stravovacím režimem a přitom mělo návaznost na chráněné dílny nebo na jinou vhodnou práci. Prozatím by stačilo alespoň pro malou skupinu cca 8- 10 lidí, která by mohla vzniknout u již fungujícího zařízení.
Obezita se stává masovou nemocí 21. století. Neměly by se vlády jednotlivých zemí tímto problémem zabývat? Již nyní zatěžuje nadváha dospělých i dětí, a s ní spojená cukrovka, vysoký tlak, zvýšený cholesterol aj., rozpočty velkých zdravotních pojišťoven. Je vůbec v rukou alopatie nebo homeopatie tuto epidemii až pandemii zastavit?
Literatura:
Wikipedie – PWS syndrom
http://www.prader-willi.cz/co-je-pws
Dr. B. Rose – Homeopatie pro ženy
Dr. A. Lockie – Encyklopedie homeopatie
P. Chappell – Homeopatická samoléčba
Přihlásit se
Ještě nemáte svůj účet? Můžete si jej vytvořit zde. Jako registrovaný uživatel získáte řadu výhod. Budete moct upravit vzhled tohoto webu, nastavit zobrazení komentářů, posílat komentáře, posílat zprávy ostatním uživatelům a řadu dalších.